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Diagnose und Verlaufskontrolle von Glykogenspeicherkrankheiten mit MRT

IP.com Disclosure Number: IPCOM000199567D
Published in the IP.com Journal: Volume 10 Issue 9B (2010-09-23)
Included in the Prior Art Database: 2010-Sep-23
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Siemens

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Abstract

Bei Glykogenspeicherkrankheiten wie beispielsweise Morbus Cori, Morbus Andersen, Morbus Hers ist der Stoffwechsel von Glykogen gestört. Dadurch kommt es zu einer Anreicherung von Glykogen im Gewebe, welches nicht abgebaut werden kann. Diese Glykogenablagerungen führen zu einer fortlaufenden Schädigung der Organe, vor allem der Leber. Die Behandlung erfolgt symptomatisch durch eine eiweißreiche und zuckerarme Diät und gegebenenfalls durch eine operative Umleitung der Pfortader, so dass das nährstoffreiche Blut vom Darm nicht in die Leber gelangt. Schwierig ist dabei die Kontrolle des Therapieerfolgs. Wird beispielsweise die Diät nicht eingehalten, dann droht eine irreversible Leberzirrhose. Dies lässt sich vorher nur schwer erkennen. Der Glykogengehalt der Leber kann aus Biopsiematerial bestimmt werden. Dies ist aber mit einem invasiven Eingriff, der Biopsie, verbunden. Es sind bereits Verfahren bekannt, um mit der Magnetresonanztomographie (MRT) Glykogen zu bestimmen. Es wird nun vorgeschlagen, diese Verfahren zu verwenden, um den Krankheitsverlauf einer Glykogenspeicherkrankheit zu überwachen und die Therapie entsprechend zu steuern. Dazu werden wiederholt MR-Untersuchungen (z.B. jährlich) durchgeführt. In diesen Untersuchungen wird der Glykogengehalt des Zielorgans wie beispielsweise Leber, Muskel oder Gehirn mit den oben genannten Verfahren gemessen und mit Normalwerten sowie den bei Voruntersuchungen festgestellten Werten verglichen.

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Diagnose und Verlaufskontrolle von Glykogenspeicherkrankheiten mit MRT

Idee: Dr. Sebastian Schmidt, DE-Erlangen

Bei Glykogenspeicherkrankheiten wie beispielsweise Morbus Cori, Morbus Andersen, Morbus Hers ist der Stoffwechsel von Glykogen gestört. Dadurch kommt es zu einer Anreicherung von Glykogen im Gewebe, welches nicht abgebaut werden kann. Diese Glykogenablagerungen führen zu einer fortlaufenden Schädigung der Organe, vor allem der Leber. Die Behandlung erfolgt symptomatisch durch eine eiweißreiche und zuckerarme Diät und gegebenenfalls durch eine operative Umleitung der Pfortader, so dass das nährstoffreiche Blut vom Darm nicht in die Leber gelangt. Schwierig ist dabei die Kontrolle des Therapieerfolgs. Wird beispielsweise die Diät nicht eingehalten, dann droht eine irreversible Leberzirrhose. Dies lässt sich vorher nur schwer erkennen. Der Glykogengehalt der Leber kann aus Biopsiematerial bestimmt werden. Dies ist aber mit einem invasiven Eingriff, der Biopsie, verbunden.

Es sind bereits Verfahren bekannt, um mit der Magnetresonanztomographie (MRT) Glykogen zu bestimmen. Es wird nun vorgeschlagen, diese Verfahren zu verwenden, um den Krankheitsverlauf einer Glykogenspeicherkrankheit zu überwachen und die Therapie entsprechend zu steuern. Dazu werden wiederholt MR-Untersuchungen (z.B. jährlich) durchgeführt. In diesen Untersuchungen wird der Glykogengehalt des Zielorgans wie beispielsweise Leber, Muskel oder Gehirn mit den oben genannten Verfahre...